❗️Синдром Аперта или Апера

🖇️ Представляет собой сложный порок развития, характеризующийся черепнолицевым дизостозом (результат преждевременного синостозирования швов черепа) и симметричной синдактилией кистей и стоп (фото 1, 2)

⚫️ Заболевание редкое (частота – около 1:100000), проявления хорошо распознаваемы, но до сих пор не определены показания и последовательность хирургических вмешательств

Были прооперированы 10 человек с этим синдромом. В каждом конкретном случае последовательность и объем
лечения определялся индивидуально, однако можно стандартизировать помощь этой сложной группе больных. В статье - опыт лечения детей с синдромом Апера

1️⃣ Достаточно хорошая реабилитация детей с синдромом Апера возможна как с точки зрения восстановления нормальной функции, так и устранения тяжелых косметических деформаций. Правильно и своевременно пролеченные дети могут рассчитывать на более легкую адаптацию в обществе

2️⃣ Комплексное лечение детей с синдромом Апера - чрезвычайно сложный, многоэтапный процесс, требующий большого опыта проведения стандартных плановых операций похожей направленности

3️⃣ Несмотря на тяжелые внешние проявления заболевания, почти у половины больных отмечают нормальный уровень интеллекта. Некоторые авторы сообщают, что при оптимальном, своевременном лечении прогноз интеллектуального развития лучше

4️⃣ Дети с синдромом Апера нуждаются в проведении ранней комплексной реабилитации, а не социальной изоляции в специализированных детских учреждениях, где психоэмоциональная и социальная адаптация ребенка практически невозможна

🤩 Коллеги, встречали ли синдром Аперта в своей практике? Как лечили?