Клинический случай: Гипотиреоидная миопатия с псевдогипертрофией мышц

35-летний мужчина поступил в отделение с жалобами на прогрессирующую слабость в руках и ногах в течение 2 лет, сопровождавшуюся периодическими мышечными спазмами. У него также наблюдались повышенная утомляемость, увеличение веса и запоры. Несмотря на симптомы, он смог продолжить свою работу пастуха. Жизненные показатели были в норме.

При медицинском осмотре пациент выглядел утомленным. Наблюдались макроглоссия (рисунок А) и увеличение мышц обеих икр (рисунок В), но никакого увеличения мышц рук замечено не было. У него была слабость проксимальных мышц рук и ног и снижение глубоких сухожильных рефлексов с задержкой расслабления.

Лабораторные исследования показали выраженное повышение уровня тиреотропного гормона и низкий уровень свободного тироксина и трийодтиронина. Уровень креатинкиназы составил 7087 ЕД/л (55-170), а уровень антител к тиреоидной пероксидазе был заметно повышен. Был установлен диагноз гипотиреоидной миопатии с мышечной псевдогипертрофией на фоне тяжёлого гипотиреоза, вызванного тиреоидитом Хашимото.

Мышечная псевдогипертрофия при гипотиреозе является результатом изменения состава мышечных волокон и накопления гликозаминогликанов в мышечной ткани. Было начато лечение левотироксином. Через 3 месяца наблюдения мышечная слабость прошла, но мышечная псевдогипертрофия сохранялась.

Данный клинический случай опубликован в NEJM.

Новый метод лечения гиперальдостеронизма

В Великобритании разработана система минимально инвазивной таргетной термотерапии Triple T, предназначенная для лечения первичного альдостеронизма.

Устройство Triple T, с помощью которого выполняется селективное разрушение небольшого участка надпочечника без удаления всей железы, представляет собой более быструю и безопасную альтернативу хирургическому вмешательству. Разработка Triple T стала возможной благодаря последним достижениям в области диагностической визуализации на основе молекулярных красителей. Данная методика позволяет точно идентифицировать и локализовать даже самые мелкие узелки в надпочечниках. При поражении левого надпочечника узелки визуализируются в непосредственной близости от желудка, со стороны которого может осуществляться воздействие.

В исследовании FABULAS система Triple T применялась у 28 пациентов с первичным альдостеронизмом. По результатам молекулярного сканирования у данных пациентов были выявлены альдостерон-продуцирующие аденомы левого надпочечника.

Процедура характеризовалась безопасностью и эффективностью: через шесть месяцев у большинства пациентов была отмечена нормализация уровня гормона. Многие участники смогли прекратить приём антигипертензивных препаратов, без каких-либо рецидивов этого заболевания.

Алкоголь – это новый табак?

В 2013 году, когда Министерство здравоохранения Ирландии предложило ряд мер по сокращению потребления алкоголя и вреда, наносимого им, в стране был один из самых высоких показателей потребления алкоголя в мире, составлявший 14 литров чистого спирта на душу населения в год.

Хотя этот показатель упал до 9,9 литров на душу населения в 2023 году, опросы показали, что почти 15% населения старше 15 лет имеют расстройство, связанное с употреблением алкоголя. В возрастной группе от 15 до 24 лет показатели гораздо выше: 37% для мужчин и 38% для женщин.

В 2018 году Ирландия приняла Закон об охране здоровья населения в связи с алкоголем, целью которого было снижение потребления алкоголя и вреда, наносимого им, отсрочка начала употребления алкоголя детьми и молодыми людьми, а также регулирование поставок и цен на алкоголь.

С 2026 года Ирландия станет первой страной в мире, законодательно обязывающей производителей алкоголя размещать на алкогольной продукции исчерпывающие предупреждения. На пиве, вине и крепких спиртных напитках должна быть этикетка с предупреждением красными заглавными буквами о том, что: «СУЩЕСТВУЕТ ПРЯМАЯ СВЯЗЬ МЕЖДУ АЛКОГОЛЕМ И СМЕРТЕЛЬНЫМИ РАКОВЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ» и «УПОТРЕБЛЕНИЕ АЛКОГОЛЯ ВЫЗЫВАЕТ РАК ПЕЧЕНИ».

Коллеги, как считаете, поможет ли закон о маркировке уменьшить потребление алкоголя?

Кровопускатель или мозгобур?

Коллеги, давайте пофантазируем и подумаем, кем бы вы стали в средние века?

Буллинг в медицине: врачи против врачей?

72% российских врачей сталкиваются с конфликтами в коллективе, причём каждый третий указывает на давление со стороны начальства. В основе проблем – коррупция, кумовство и отсутствие прозрачных механизмов разрешения конфликтов.

Большинство врачей предпочитают не вмешиваться: 44% игнорируют конфликты, 20% пытаются их решить, 16% обращаются к руководству, но только 4% готовы уволиться. Половина респондентов считает, что возраст не влияет на конфликты, но 33% молодых специалистов сталкиваются с предвзятым отношением из-за «недостатка опыта».

Механизмов защиты почти нет. Врачи считают, что важно прекратить обвинять жертв, обеспечить анонимные жалобы и проводить реальные расследования. Однако только 11% поддерживают жёсткие санкции против зачинщиков буллинга – большинство уверено, что увольнение коллег недопустимы.

Это не локальная проблема. В NHS Англии 25% врачей подверглись буллингу за последний год, а каждый шестой хирург-стажёр страдает от ПТСР (посттравматического стрессового расстройства) из-за издевательств на работе. Исследования связывают врачебный буллинг с профессиональным выгоранием, ростом ошибок и даже суицидами среди медиков.

И пока система не предлагает эффективных решений, врачи остаются беззащитными перед травлей внутри профессии. Сталкивались ли вы с подобным, коллеги? Какие видите решения?

Имплантант с ранибизумабом для лечения ДМО

Управление по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) одобрило ранибизумаб для инъекций в дозе 100 мг/мл (Susvimo; Genentech) для лечения диабетического макулярного отёка (ДМО).

Susvimo представляет собой многоразовый имплантат, который однократно хирургическим путем вводится интравитреально в амбулаторных условиях, непрерывно доставляя индивидуально подобранную дозу ранибизумаба.

Компания заявила, что одобрение FDA было основано на положительных результатах исследования Pagoda. Препарат Susvimo продемонстрировал устойчивое улучшение зрения у людей с ДМО. Пациенты с ДМО, получавшие препарат Susvimo с пополнением каждые 6 месяцев, добились не меньшего улучшения зрения по сравнению с теми, кто получал ежемесячные интравитреальные инъекции ранибизумаба в дозе 0,5 мг.

Препарат уже доступен специалистам в США. Susvimo был впервые одобрен FDA для лечения влажной, или неоваскулярной возрастной макулярной дегенерации, в 2021 году.

Клинический случай. Часть 1

Опыт хирургического лечения морбидного ожирения у пациента с гиперкортицизмом и первичным гиперпаратиреозом: расстановка приоритетов. Пациент М. впервые обратился в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России в возрасте 36 лет.

История развития заболеваний

Первичный гиперпаратиреоз
В 36 лет случайно в биохимическом анализе крови выявлено повышение общего кальция до 2,8 ммоль/л (2,15–2,55), при дообследование установлен диагноз первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ), пациенту проведена паратиреоидэктомия. В дальнейшем неоднократно фиксировалось незначительное повышение уровня паратгормона (ПТГ) при нормальных уровнях кальция в крови.

Ожирение
Из анамнеза известно, что с детства был крупнее сверстников. Максимальный вес – 213 кг, ИМТ – 59,66 кг/м2, минимальный вес – в возрасте 23 лет на фоне регулярной физической активности и рационального питания – 120 кг. В течение многих лет наблюдалась волнообразная динамика веса (диапазон от 170 кг до 207 кг) вследствие нарушения пищевого поведения по типу гиперфагической реакции на стресс. Со слов, семейный анамнез отягощён: мама и бабушка страдают ожирением.

Сахарный диабет 2 типа
СД2 диагностирован в 42 года. Гликемия в дебюте – 7 ммоль/л, уровень гликированного гемоглобина (НbA1c) – 6,9%. Сразу инициирована пероральная сахароснижающая терапия дапаглифлозином 10 мг/сут, метформином с титрацией дозы до 1500 мг/сут и добавлением дулаглутида 1,5 мг п/к 1 раз в неделю. При госпитализации в возрасте 46 лет на фоне приёма многокомпонентной сахароснижающей терапии достигнут околоцелевой уровень НbA1c – 6,7%. Диагностирована дистальная диабетическая полинейропатия.

Клинический случай. Часть 2

Сердечно-сосудистые заболевания
Пациент длительное время страдает артериальной гипертензией (АГ) с максимальным подъёмом АД до 170 мм рт.ст., адаптирован к АД 110-120/70 мм рт.ст. АД контролирует регулярно, на фоне 5-компонентной антигипертензивной терапии (валсартан, сакубитрил, торасемид, эплеренон, метопролол) цифры АД – в пределах целевых значений. На ЭХО-КГ выявлена: дилатация левых камер сердца и правого предсердия, эксцентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка (ЛЖ), глобальная систолическая функция миокарда ЛЖ снижена на фоне аритмии, ФВ 47%, диастолическая функция миокарда ЛЖ нарушена с возможным повышением КДД ЛЖ (8<Е/е<14). В биохимическом анализе крови – дислипидемия и гиперурикемия. По данным ультразвукового дуплексного сканирования брахиоцефальных артерий – признаки начальных атеросклеротических изменений.

Образования надпочечников и АКТГ-независимый гиперкортицизм
В дальнейшем проведено обследование с целью исключения эндокринных причин ожирения и АГ. Исключены первичный гиперальдостеронизм и параганглиома/феохромоцитома. Диагностирован АКТГ-независимый гиперкортицизм: повышение кортизола в суточной моче до 900 нмоль/сут (100–379), вечерней слюне до 50,5 нмоль/л (0,5–9,65), вечерней крови до 643,7 нмоль/л (64–327), отсутствие подавления кортизола на фоне ночного подавляющего теста (НПТ) с 1 мг дексаметазона (кортизол – 336 нмоль/л), снижение базального АКТГ до 4,0 пг/мл (7,2–63,3). Далее с целью топической диагностики проведена МСКТ органов забрюшинного пространства, где в левом надпочечнике выявлено образование.

Таким образом, была диагностирована макронодулярная двусторонняя гиперплазия надпочечников (МДГН), функционально-автономная секреция кортизола (ФАПК), консультирован эндокринным хирургом, рекомендовано оперативное лечение (правосторонняя эндоскопическая адреналэктомия с опухолью) после снижения массы тела в связи с невозможностью эндоскопического доступа из-за выраженного накопления интрабдоминального жира.

Клинический случай. Часть 3

Бариатрическая операция
Учитывая наличие морбидного ожирения (масса тела на момент осмотра – 169 кг (ИМТ – 48,3 кг/м2), отсутствие эффекта от ранее предпринимаемых консервативных методов снижения массы тела, наличие СД2, необходимость быстрого и значимого снижения массы тела для возможности проведения адреналэктомии по поводу АКТГ-независимого гиперкортицизма, пациенту первым этапом было рекомендовано хирургическое лечение ожирения в объеме лапароскопического гастрошунтирования.

Через 4 месяца подготовки на фоне достижения целевых значений гликемии и АД, снижения массы тела до 164 кг (ИМТ – 46,9 кг/м2) проведена бариатрическая операция.

Через 12 месяцев после хирургического лечения ожирения масса тела снизилась до 114 кг (ИМТ – 34,4 кг/м2). При применении минимальной дозы статинов уровни липопротеинов низкой и высокой плотности достигли целевых значений, а кроме того, нормализовался уровень мочевой кислоты. Через 15 месяцев после операции масса тела составила 107 кг – снижение на 63 кг (рис. 1). На фоне монотерапии дапаглифлозином 10 мг/сут достигнута компенсация углеводного обмена: гликированный гемоглобин – 4,9%, гликемия в пределах 3,6–8,0 ммоль/л.

Лапароскопическая адреналэктомия справа по поводу АКТГ–независимого гиперкортицизма
Вторым этапом через 6 месяцев после бариатрической операции выполнена лапароскопическая адреналэктомия справа. По ПГИ: светлоклеточная адренокортикальная аденома трабекулярного строения. По данным лабораторного исследования, в первые сутки после операции: кортизол крови утром – 255,8 нмоль/л (171–536), АКТГ утром – 6,1 пг/мл (7,2–63,3). В послеоперационном периоде инициирована терапия гидрокортизоном 15 мг утром, 10 мг в обед, с последующим гормональным контролем и отменой препарата через 1 месяц.

При последующем обследовании через 6 и 12 месяцев данных за рецидив АКТГ-независимого гиперкортицизма не получено. Выполнено контрольное МСКТ, по заключению которого определялось образование левого надпочечника доброкачественного КТ-фенотипа (более вероятно, аденома), узелковая гиперплазия левого надпочечника, без отрицательной динамики роста.

Клинический случай. Часть 4

Первичный гиперпаратиреоз, рецидив
При повторной плановой госпитализации в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» в возрасте 44 лет вновь выявлено повышение уровня ПТГ до 113,2 пг/мл, гиперкальциемия по альбумин-скорректированному кальцию – 2,56 ммоль/л, гиперкальциурия – 14,5 ммоль/л, уровень 25(OH)D – 31,8 нг/мл. В рамках топической диагностики проведено УЗИ околощитовидных желез (ОЩЖ) и выявлены аденомы правой верхней ОЩЖ и гиперплазии левой верхней ОЩЖ. В связи с диагностированным первичным гиперпаратиреозом запланировано проведение сцинтиграфии ОЩЖ с ОФЭКТ/КТ. Также проведено обследование на предмет скрининга осложнений гиперпаратиреоза: фильтрационная функция почек сохранена, при УЗИ почек – двусторонний нефролитиаз, по результатам рентгеноденситометрии снижения костной плотности в поясничном отделе позвоночника, области лучевой кости и проксимальном отделе бедренной кости в целом не выявлено, в шейке бедренной кости – остеопения.

При повторном исследовании через 3 месяца на фоне продолжающейся терапии колекальциферолом 5000 МЕ в день: ПТГ – 87,04 пг/мл при нормокальциемии по альбумин-скорректированному кальцию – 2,47 ммоль/л, нормофосфатемии – 1,1 ммоль/л, гиперкальциурии – 9,6 ммоль/сут, уровень 25(OH)D – 31,8 нг/мл.

При сцинтиграфии с ОФЭКТ/КТ подтверждено избыточное накопление радиофармпрепарата верхней правой и верхней левой ОЩЖ.
Консультирован хирургом и рекомендовано динамическое наблюдение – контроль лабораторных анализов через 6 месяцев, а также генетическое исследование. Проведено массовое параллельное секвенирование экзома, по результатам которого патогенных вариантов молекулярно-генетических заболеваний не выявлено.

При динамическом наблюдении через 4 месяца по данным лабораторных исследований на фоне терапии колекальциферолом: сохранение повышения ПТГ – 87,04 пг/мл (15–65) на фоне нормокальциемии, нормофосфатемии и снижения гиперкальциурии. Продолжено динамическое наблюдение за пациентом.

Данный клинический случай опубликован в журнале «Ожирение и метаболизм».

Риски ССЗ при СД1 и СД2

Сахарный диабет 1 типа (СД1) и 2 типа (СД2) являются хорошо установленными факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ), но патофизиологически различаются тем, что СД1 возникает в результате дефицита инсулина, а СД2 – в результате инсулинорезистентности. Связь между СД1 и СД2 и сердечно-сосудистыми событиями остается неопределённой.

В Journal of the Society for Cardiovascular Angiography & Interventions опубликовано исследование, в котором сравнили распространённость новых случаев сердечно-сосудистых событий у пациентов с СД1 или СД2 в возрасте от 46 до 75 лет.

В исследование были включены 5823 пациента с СД1 (3,59%) и 156 204 пациента с СД2 (95,41%) с общим числом посещений 758 643. Пациенты с СД1 были моложе и имели меньше сопутствующих заболеваний. Всего произошло 11 096 новых сердечно-сосудистых событий.

СД1 был связан с меньшим количеством инфарктов миокарда, чрескожных коронарных вмешательств, инсультов и ишемии конечностей, чем СД2. Общая вероятность сердечно-сосудистых событий была ниже при СД1, чем при СД2, во всех 10-летних возрастных категориях, как у женщин, так и у мужчин, до и во время/после пандемии COVID-19, а также после корректировки на сопутствующие заболевания, гликированный гемоглобин и сывороточный креатинин.

Помощь в экстренных ситуациях для диабетиков: как работает новый российский «умный» браслет с инсулином

Разработка из Санкт-Петербурга от учёных из ЛЭТИ задействует микроиглы, созданные с помощью 3D-печати, для введения инсулина в организм. Для этого нужно просто нажать кнопку — человек даже не испытает боли, так как нервы не будут задеты. Инсулиновая помпа малых размеров с обновляемой жидкостью будет прикрепляться к браслету.

Эксперты считают, что перспективная интеграция с глюкометром и автоматическим дозированием позволит автономно контролировать диабет, снижая риски осложнений, например, гипо- и гипергликемии. Одним из главных преимуществ разработки называется микроинвазивность, обеспечивающая безболезненность и безопасность при самостоятельном использовании — браслет однозначно подойдёт пациентам, отказывающимся от введения инсулина из-за страха инъекций. Конкретных сроков производства, правда, пока нет, зато перспективы нам обрисовали знатные.

Новый биосимиляр инсулина аспарт

FDA одобрило препарат Merilog (инсулин аспарт-szjj) компании Sanofi, биоаналог Novolog (инсулин аспарт), для лечения взрослых и детей, страдающих сахарным диабетом.

Merilog одобрен как в виде предварительно заполненной шприц-ручки 3 мл для однократного использования пациентом, так и во флаконе объёмом 10 мл. Как и Novolog, Merilog следует вводить подкожно за 5-10 минут до начала приёма пищи, дозы подбираются индивидуально.

Серьёзные побочные эффекты такие же, как и у других короткодействующих аналогов инсулина, включая гипогликемию, тяжёлые аллергические реакции и гипокалиемию. Другие распространённые побочные эффекты могут включать реакции в месте инъекции, зуд, сыпь, липодистрофию, увеличение веса и отёки рук и ног.

Квоты на целевое обучение: эндокринология теряет позиции

Правительство сократило квоты на целевое обучение в ряде медицинских специальностей, и эндокринология оказалась среди тех, кто пострадал больше всего. Детская эндокринология теперь получает 56% целевых мест вместо 100%, взрослая – 94% вместо 100%. Диетология сократилась с 75% до 23%, нефрология – с 95% до 71%, профпатология – с 92% до 40%.

Приоритет отдан хирургическим специальностям (торакальная хирургия, нейрохирургия), а также радиотерапии, что намекает на ставку государства на онкологию. При таком распределении квот эндокринологов и специалистов по метаболическим заболеваниям может катастрофически не хватать в ближайшие годы. С учетом роста заболеваемости диабетом и ожирением, это решение выглядит как минимум спорным.

Коллеги, как вы видите эти изменения? Возможно, это осознанная ставка на перераспределение ресурсов? Или всё же ошибка?