انجمن علمی جراحی مغز و اعصاب

#با_مقاله_درس_بخوانیم
#Vascular_Malformation
#مالفورماسیون_عروقی
#part2

🩻 پاتوفیزیولوژی
ناهنجاری های عروقی ضایعات خوش خیم و غیر سرطانی هستند که از بدو تولد وجود دارند، اگرچه ممکن است تا هفته ها یا ماه ها بعد قابل مشاهده نباشند. میزان بروز آنها حدود 1.5 درصد است که تقریباً دو سوم آنها عمدتاً وریدی هستند. این شرایط به عنوان نقص در رشد جنینی در نظر گرفته می شود و عمدتا به جهش های ژنتیکی اسپورادیک نسبت داده می شود. با این حال، شواهد اخیر حاکی از وجود یک جزء ارثی بالقوه است. به عنوان مثال، یک جهش منجر به افزایش فعالیت گیرنده تیروزین کیناز معروف به Tunica Internal Endothelial Cell Kinase-2 (Tie-2) در خانواده هایی با ناهنجاری های وریدی شناسایی شده است. Tie-2 برای رشد اولیه عروق خونی بسیار مهم است و افزایش فعالیت می تواند منجر به رشد غیر طبیعی شبکه عروقی اولیه شود. جهش‌های ژنتیکی مشابهی در شرایطی مانند ناهنجاری‌های غاری مغزی و ناهنجاری‌های عروقی ترکیبی مانند سندرم کلیپل-ترناونی و سندرم پروتئوس گزارش شده‌اند. علاوه بر این، اختلالات در تنظیم عصبی عروق خونی با انواع خاصی از ناهنجاری های عروقی مرتبط است. به عنوان مثال، ناهنجاری‌های وریدی ممکن است ناشی از فقدان عصب اتونوم در شبکه وریدی پس مویرگی باشد، در حالی که ناهنجاری‌های شریانی وریدی ممکن است مشکل مشابهی داشته باشند، به طور مثال در سطح اسفنکترهای پیش مویرگ.
برخلاف همانژیوم، ناهنجاری‌های عروقی یک چرخه رشد را با پسرفت بعدی دنبال نمی‌کنند، بلکه در طول زندگی فرد باقی می‌مانند. آنها به کندی رشد می کنند و ممکن است به عواملی مانند آسیب، تغییرات در فشار خون یا لنف، عفونت ها یا نوسانات هورمونی پاسخ دهند. این ضایعات معمولاً باعث اتساع ساختارهای عروقی و افزایش قطر عروق بدون افزایش تعداد آنها می شوند. گسترش از طریق هیپرتروفی به جای هیپرپلازی که در همانژیوم دیده می شود رخ می دهد، اگرچه استثناهایی وجود دارد. به عنوان مثال، ناهنجاری های شریانی وریدی می توانند از طریق هیپرپلازی رشد کنند و مانند تومورها رفتار کنند. برخی از ناهنجاری های عروقی می توانند به سرعت در طول بارداری، پس از جراحی یا به دلیل آسیب گسترش پیدا کنند و تحقیقات بیشتری برای درک کامل پاتوژنز آنها مورد نیاز است. با این حال، واضح است که رگ زایی، تشکیل عروق خونی عملکردی جدید، نقش مهمی در توسعه و ماندگاری آنها ایفا می کند. اگرچه پروفایل های سرمی رگ زایی به طور قطعی در بیماران بزرگسال مبتلا به ناهنجاری های عروقی نشان داده نشده است، انتظارات نظری و یافته های اولیه نشان دهنده دخالت عوامل رگ زایی مانند متالوپروتئینازها و فاکتورهای رشد است. این یافته‌ها به اهمیت آنژیوژنز در توضیح پاتوفیزیولوژی ناهنجاری‌های عروقی اشاره می‌کنند، البته با یک تایم لاین کمتر ناگهانی در مقایسه با مرحله تکثیر همانژیوم.

🖌 گردآورنده : دکتر امیرمحمد توحیدی نیا

مارا به دوستان خود معرفی کنید…🌱

🆔@Neurosurgery_association

www.tgoop.com/Neurosurgery_association/1964

1.5K viewsSep 16 at 10:59

#با_مقاله_درس_بخوانیم
#Vascular_Malformation
#مالفورماسیون_عروقی
#part2

🩻 پاتوفیزیولوژی
ناهنجاری های عروقی ضایعات خوش خیم و غیر سرطانی هستند که از بدو تولد وجود دارند، اگرچه ممکن است تا هفته ها یا ماه ها بعد قابل مشاهده نباشند. میزان بروز آنها حدود 1.5 درصد است که تقریباً دو سوم آنها عمدتاً وریدی هستند. این شرایط به عنوان نقص در رشد جنینی در نظر گرفته می شود و عمدتا به جهش های ژنتیکی اسپورادیک نسبت داده می شود. با این حال، شواهد اخیر حاکی از وجود یک جزء ارثی بالقوه است. به عنوان مثال، یک جهش منجر به افزایش فعالیت گیرنده تیروزین کیناز معروف به Tunica Internal Endothelial Cell Kinase-2 (Tie-2) در خانواده هایی با ناهنجاری های وریدی شناسایی شده است. Tie-2 برای رشد اولیه عروق خونی بسیار مهم است و افزایش فعالیت می تواند منجر به رشد غیر طبیعی شبکه عروقی اولیه شود. جهش‌های ژنتیکی مشابهی در شرایطی مانند ناهنجاری‌های غاری مغزی و ناهنجاری‌های عروقی ترکیبی مانند سندرم کلیپل-ترناونی و سندرم پروتئوس گزارش شده‌اند. علاوه بر این، اختلالات در تنظیم عصبی عروق خونی با انواع خاصی از ناهنجاری های عروقی مرتبط است. به عنوان مثال، ناهنجاری‌های وریدی ممکن است ناشی از فقدان عصب اتونوم در شبکه وریدی پس مویرگی باشد، در حالی که ناهنجاری‌های شریانی وریدی ممکن است مشکل مشابهی داشته باشند، به طور مثال در سطح اسفنکترهای پیش مویرگ.
برخلاف همانژیوم، ناهنجاری‌های عروقی یک چرخه رشد را با پسرفت بعدی دنبال نمی‌کنند، بلکه در طول زندگی فرد باقی می‌مانند. آنها به کندی رشد می کنند و ممکن است به عواملی مانند آسیب، تغییرات در فشار خون یا لنف، عفونت ها یا نوسانات هورمونی پاسخ دهند. این ضایعات معمولاً باعث اتساع ساختارهای عروقی و افزایش قطر عروق بدون افزایش تعداد آنها می شوند. گسترش از طریق هیپرتروفی به جای هیپرپلازی که در همانژیوم دیده می شود رخ می دهد، اگرچه استثناهایی وجود دارد. به عنوان مثال، ناهنجاری های شریانی وریدی می توانند از طریق هیپرپلازی رشد کنند و مانند تومورها رفتار کنند. برخی از ناهنجاری های عروقی می توانند به سرعت در طول بارداری، پس از جراحی یا به دلیل آسیب گسترش پیدا کنند و تحقیقات بیشتری برای درک کامل پاتوژنز آنها مورد نیاز است. با این حال، واضح است که رگ زایی، تشکیل عروق خونی عملکردی جدید، نقش مهمی در توسعه و ماندگاری آنها ایفا می کند. اگرچه پروفایل های سرمی رگ زایی به طور قطعی در بیماران بزرگسال مبتلا به ناهنجاری های عروقی نشان داده نشده است، انتظارات نظری و یافته های اولیه نشان دهنده دخالت عوامل رگ زایی مانند متالوپروتئینازها و فاکتورهای رشد است. این یافته‌ها به اهمیت آنژیوژنز در توضیح پاتوفیزیولوژی ناهنجاری‌های عروقی اشاره می‌کنند، البته با یک تایم لاین کمتر ناگهانی در مقایسه با مرحله تکثیر همانژیوم.

🖌 گردآورنده : دکتر امیرمحمد توحیدی نیا

مارا به دوستان خود معرفی کنید…🌱

🆔@Neurosurgery_association

BY انجمن علمی جراحی مغز و اعصاب