tgoop.com/VDDjournal/271
Last Update:
Вариабельность течения синдрома сливового живота (Prune belly syndrome) в практике врача-неонатолога и детского хирурга (клиническое наблюдение)
Синдром сливового живота (ССЖ) – редкое врожденное заболевание, классически определяемое наличием аномалий развития мочевыводящих путей, гипоплазией мышц брюшной стенки и двусторонним крипторхизмом. Помимо вышеуказанных патологических состояний могут наблюдаться и другие, что создает большую вариабельность течения. Также встречаются фенотипические варианты ССЖ, при которых присутствуют не все характерные признаки синдрома. Широкая вариабельность синдрома обусловлена разнообразием генетических мутаций, а также хромосомных патологий, приводящих к его развитию. Хирургические методы лечения требуются как для коррекции основных патологий, так и при сопутствующих или возникших состояниях. ССЖ диагностируется уже в пренатальном периоде и при пролонгировании беременности обусловливает объем диагностических и лечебных мероприятий в неонатальных отделениях.
✔В статье приведено описание двух клинических случаев ССЖ. Состояние пациентов позволило воздержаться от заместительной почечной терапии. Улучшению состояния способствовала постановка нефростомы и уретерокутанеостомы. Одному ребенку проводили хирургическую коррекцию хилоперитонеума.
🔍Ключевые слова: синдром сливового живота, мегацистис, мегауретер, крипторхизм, гипоплазия мышц живота, дряблая брюшная стенка, заместительная почечная терапия.
📝Авторы: Кучеров Ю.И., Саркисян Е.А., Хохлова А.П., Самороковская М.В., Макулова А.И., Кузнецова К.А., Макарова Л.М., Цилинская О.В., Холоднова Н.В., Шумилов П.В.
☑️Читать статью
Также читайте: Современные подходы к диагностике и ведению больных с синдромом сливового живота (Prune belly syndrome)
BY Вопросы детской диетологии
Share with your friend now:
tgoop.com/VDDjournal/271