tgoop.com/VDDjournal/328
Last Update:
Нутритивная недостаточность у пациентов с синдромом Швахмана–Даймонда и возможности ее коррекции (оригинальная статья)
Синдром Швахмана–Даймонда (СШД) – редкое генетическое заболевание из группы рибосомопатий, характеризующееся недостаточностью костного мозга и экзокринной функции поджелудочной железы, задержкой физического развития и аномалиями костной системы.
🔸Цель – изучить особенности нутритивного статуса у детей с генетически подтвержденным диагнозом СШД.
🔸Пациенты и методы. В исследование включены 74 пациента с генетически подтвержденным диагнозом СШД. Для оценки нутритивного статуса всем детям с СШД проводили оценку антропометрических данных с помощью программ WHO Anthro и WHO AnthroPlus. Лабораторные маркеры нутритивного статуса включали общий белок, альбумин, мочевину, креатинин, холестерин, липопротеины высокой плотности, липопротеины низкой плотности, триглицериды, глюкозу, железо, кальций, фосфор, витамин D в сыворотке крови. Исследовались специфические IgE‑антитела к пищевым продуктам, IgA и IgG к глиадину и тканевой трансглутаминазе. По результатам обследования проводилась коррекция диетотерапии с подбором специализированного лечебного питания с учетом возраста, величины основного обмена и сопутствующей патологии.
🔍Ключевые слова: синдром Швахмана–Даймонда, ген SBDS, дети, физическое развитие, белково-энергетическая недостаточность, энтеральное питание, лечебные смеси, Алфаре, Пептамен.
📝Автор: Ипатова М.Г.
📍РНИМУ им. Н.И.Пирогова; Детская городская клиническая больница им. Н.Ф.Филатова
☑️Читать исследование
BY Вопросы детской диетологии

Share with your friend now:
tgoop.com/VDDjournal/328